msa是什么病-多系统萎缩和小脑萎缩有什么区别吗？
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多系统萎缩和小脑萎缩有什么区别吗？
大脑萎缩和小脑萎缩的主要区别是萎缩的部位不同，造成的临床表现也不一样，引起萎缩的病因也有区别：
1、大脑萎缩最常见于阿尔茨海默病，这是一种神经系统退行性疾病，患者以高级认知功能受损为主要表现，早期是记忆力损害，后期逐渐出现性格和行为改变、精神障碍、癫痫发作等，头颅磁共振、影像学检查可以发现大脑皮层萎缩明显，沟回加深，脑裂增宽特别是外侧裂增宽明显；
2、小脑萎缩多见于多系统萎缩或者脊髓小脑性共济失调等，其临床表现以头晕、共济失调、走路不稳为主，典型的患者会有明显的眼球震颤、吟诗样语言、肌张力减低、阔基底步态等，影像学可以看到小脑体积缩小，有梳子样的齿状痕，从矢状位观察更加明显。多系统萎缩(MSA)是一种中老年起病，以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症，脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。指导意见建议务必使患者尽可能维持最高的生活自理能力，尽量保持与社会接触，争取生活平衡，同时配合小脑萎缩症需要的复健训练，持之以恒地练习，将有助延缓病情恶化的速度。
多系统萎缩的早期症状？
多系统萎缩（MSA）是一种散发性、成人起病的运动障碍疾病，具有进行性加重的临床病程，从症状发作到死亡的平均时间约为9年。本文综述了MSA的危险因素、神经病理学、临床表现及其诊断。
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多系统萎缩（MSA）是一种灾难性和致命性神经退行性疾病，临床表现千差万别，并以帕金森综合症、小脑性共济失调和自主神经衰竭最为常见。这些症状常常令人衰竭且进展迅速。患者死于MSA相关并发症的平均时间为发病后9年，而且，疾病过程不能因药物或手术治疗而改善。此外，该病的对症治疗方案目前也很有限，且疗效多不持久。因此，有必要针对其候选疾病修饰和对症治疗干预作进一步研究，以改善患者的预后。
在过去的15年中，由于对MSA试验方法特殊要求的理解有所改善，相关的的高质量干预研究已大幅增加。
流行病学
MSA被认为是一种孤儿病，其发病率与年龄和地域相关。例如，在美国明尼苏达州奥姆斯特德县开展的一项基于人口的大型研究显示，MAS的估计发病率为0.6/10万人年；且在50岁以上中老年人群中会上升到3/10万人年。而在冰岛进行的一项全国性研究，也证实了上述结果。相比之下，来自瑞典北部和俄罗斯的研究，分别报告了每10万人年2.4和0.1的发病率，差异相当明显。MAS的估计患病率则介于1.9~4.9之间。这些地域和人口差异表明，环境和/或遗传及表观遗传因素促成了MSA的发病机制。
遗传学
值得注意的是，针对尸检证实的日本家族性MSA患者的全基因组测序研究显示，在COQ2基因上存在一个编码4-羟基苯甲酸聚异戊烯化转移酶功能相关的基因突变。该研究提供的证据还表明，受试者的COQ2基因存在一种常见变异和多种少见变异，而且所有这些变异都能导致其4-羟基聚异戊烯基转移酶活性降低，并与日本患者的MSA风险增加相关。此外，一项针对MSA患者和人口相匹配对照者的全基因组复杂特征分析大型队列研究发现，MSA的估计遗传力为2.09-6.65%。这种遗传力度差异可以通过队列中存在误诊病例加以解释，并表明了且其共同的遗传基础。
候选者全基因组关联研究（GWAS）显示，α-突触核蛋白基因（SCNA）变异与MAS的发生风险增加相关；但纳入了918例MSA和3864名对照者（均为欧洲血统）的首个MSA GWAS，没能证实先前的候选者GWAS结果，且没有一个单一的基因位点达到了全基因组分析的显著性差异。而增加GWAS权威性的其它研究仍在进行中。此外，DNA和RNA测序技术的进步，也将推动MSA病理学中遗传因素的进一步研究。
危险因素
在风险因素方面，来自北美洲的一个病例对照研究发现，有机溶剂、塑料单体和添加剂、杀虫剂，以及金属元素的职业暴露等，在MAS患者中特别常见。一项涵盖欧洲的多中心病例对照研究也发现，从事农业生产者发生MAS的风险增加，但这些观察结果并不能被复制。与健康对照者相比较，MSA患者的吸烟比例似乎较少（类似如帕金森病患者），提示吸烟对突触核蛋白病患者有神经保护作用。总体而言，目前还没有发现单一的环境或职业因素，可明确修饰MAS的发病风险。
神经病理学
在神经病理学方面，MSA的特征是存在以异常折叠a-突触核蛋白为主要成分的胞质包涵体。这些嗜银聚集体主要见于少突胶质细胞的胞浆内，所以被称为（少突）胶质细胞包涵体（GCI）。虽然自发现α-突触核蛋白以来已有了实质性进展，但我们对于MSA发病机制的认识仍不全面。而少突胶质细胞α-突触核蛋白聚集和线粒体功能障碍等，可能是MSA相关病理生理的关键因素。
多系统萎缩综合症？
多系统萎缩（multiple system atrophymsa是什么病，MSA）是成年期发病、散发性msa是什么病的神经系统变性疾病msa是什么病，临床表现为不同程度msa是什么病的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同msa是什么病，所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流行病学资料。
患者应如何正确面对多系统萎缩疾病?
多系统萎缩的确诊恰恰是很多患者以及家属最难熬的时期，四处检查四处求医，迟迟无法确诊，无法得到有效的治疗。
双手不停颤抖，双腿不能直立行走，整个人只能歪歪斜斜地靠坐在轮椅上……这种与帕金森有相似症状的病是一种世界罕见病——多系统萎缩（MSA）。资料显示，多系统萎缩是一种神经系统退行性疾病，多发于50-60岁，以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征，其发病率为0.6/10万。目前对MSA的治疗主要是对症处理，尚无明显延缓病情进展的方法。
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多系统萎缩，顾名思义就是多个系统都萎缩了，比单纯一个系统萎缩肯定要严重而且复杂，影响的脑功能不止一种，椎体系统、椎体外系、植物神经、高级认知功能不同程度受损，进展速度快，起病几年就卧床不起，所有药物都无显著疗效，只能一天天消耗，直到最后的尽头!
多系统萎缩是一种脑组织受损而导致的一系列症状疾病，药物、手术等传统的治疗手段往往只能起到短暂的调节改善作用，并不能从根源上治疗，且药物的副作用及手术的风险性还会给患者造成极大痛苦。针对患者的病情，建议以中医药作为治疗的主要治疗手段，再结合一些适当康复锻炼的方法进行辅助治疗。
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MSA治疗是神经科的一大难题，目前西医方面尚无特异性的治疗方法，主要以对症治疗为主。而中医“因人而异，辩证施治”的治疗原则，讲究病同而人异，通过着眼整体，辩证施治，“医”“养”结合，来提高人体自身修复能力，从而达到防病治病的目的。不过，黄启文进一步解释，同样是多系统萎缩患者，因每个患者个体不同，所以治疗方案和护理也应因人而异，不能一概而论。
根据多系统萎缩发病特点及临床表现，认为其隶属中医学“眩晕”“虑劳”等范畴。症候：从中医角度分析，认为发作时伴全身冷汗，口唇苍白+神志不清，起坐位加重。脉数无力为阳虚气陷，元神失养；眼震颤，肢强直是肝肾不足，虚风内动之候。中医认为该病由于精亏于下，气虚于上，其肾精亏虚，不能上荣于脑，脑髓失养，故见头晕甚则晕厥；肾气虑衰，固摄无权，可见腰滕酸软，小便淋漓而下，甚则阳痿不举；脾肾阳虚，则见形寒肢冷，面色惨白；气血亏虚，则体倦气短，脉虚细弱，或见心悸动、脉结代诸候。总之，“精气夺则虚”，本病成因以虚为本，脾肾阴阳气血俱虚，不能需养温败脏腑所致。
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关于多系统萎缩的治疗，认清疾病常识很重要，知道其治疗的意义所在，从见效到控制改善恢复，需要个循序渐进的过程，治疗前自身要有一个正确积极的心态，自己有信心并且积极配合咱们治疗，遵医嘱很重要，更容易取得一个好的疗效。温补祛萎汤以扶正祛邪，固本培元，标本兼治，拟定了补肾生髓为主线，舒筋活血通络为基础，治疗原则是补养心脉，益气养血，补肾健脾，疏肝熄风，开窍增智，调节五脏六腑、营养神经细胞、促进脑组织功能正常运转。
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